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神經(jīng)及精神系統(tǒng)

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良

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    【概述】
    進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病多因肌肉長期缺血或長期不能隨意收縮造成的肌纖維萎縮退化所致。本病可分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢帶型、眼肌型、遠(yuǎn)端型。主要癥狀特征有受累骨骼肌肉萎縮或肌力減退，初見于肢體近端（肩胛帶、骨盆帶）呈對稱性進(jìn)行性肌萎縮，甚則日久導(dǎo)致全身肌肉萎縮、肢體萎廢不用。常繼發(fā)于神經(jīng)系統(tǒng)疾病，如各種中樞性癱瘓、小兒麻痹后遺癥、重癥肌無力、周圍神經(jīng)疾患等。另外，如肌肉損傷、骨質(zhì)增生壓迫神經(jīng)、因骨折造成肢體的長期制動(dòng)、長期自衛(wèi)性肌痙攣以及營養(yǎng)不良等均可導(dǎo)致肌肉萎縮、肌力減退。進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良屬中醫(yī)的“痿證”、“痿痹”等范疇。

    【病因病理】
    中醫(yī)認(rèn)為，痿證的發(fā)生與肺、脾、胃、肝、腎等臟腑關(guān)系密切。多因情志內(nèi)傷、外感濕熱、勞倦色欲等引起的內(nèi)臟虛損、精氣大耗、肌肉筋脈失養(yǎng)所致�？梢蚍螣崛~焦，不能布送津液以潤澤五臟，遂致四肢筋脈失養(yǎng)；也可因濕熱浸漬經(jīng)脈，使?fàn)I衛(wèi)運(yùn)行受阻，郁遏生熱，久則氣血運(yùn)行不利，筋脈肌肉失卻濡養(yǎng)而弛縱不收；也可因脾胃虛弱，則受納、運(yùn)化、輸布的功能失常，氣血津液生化之源不足，無以儒養(yǎng)五臟，運(yùn)行血?dú)猓灾陆罟鞘юB(yǎng)，關(guān)節(jié)不利，肌肉瘦削；還可因肝腎虛損，肌肉筋脈失其營養(yǎng)，筋痿肉枯而產(chǎn)生展證。

    【診斷要點(diǎn)】
    1.起病隱匿，因?yàn)槭芾酃歉旒∪馕s、無力，所以有奔跑無力、行步蹣跚、易于摔跤，翼狀肩腫或呈鴨行步態(tài)，重者不得下地行走，肢體攣縮和骨骼畸形等特征；可有肌肉假性肥大，并仰臥起身的特征：靠翻身俯臥，以手撐地使小腿直立，再以兩手支扶膝部及大腿，漸將身體上部抬起使軀干伸直。
    2.肌肉廣泛明顯萎縮的患者，尿肌酸排泄增加，肌肝排泄減少；血清中肌酸磷酸激酶（CPK）增高，為正常的10～100倍，至后期因不活動(dòng)和肌肉體積喪失而活性降低。
    3.肌電圖、肌肉活檢可為診斷提供佐證。

    【辯證分型】
    1.肺熱葉焦癥狀：起病突然，先發(fā)熱，熱后出現(xiàn)肢體軟弱無力，口渴心煩，咽干不利，皮膚干燥，咳嗆少痰，渡黃便燥。舌質(zhì)紅，苔黃，脈細(xì)數(shù)。
    證候分析：熱邪犯肺，肺臟氣陰受傷，津液不足以敷布全身，不能濡養(yǎng)肌肉，則見發(fā)熱、熱后出現(xiàn)肢體軟弱無力；肺津不能上潤肺系，故咽干不利、咳嗆少痰；熱邪傷津，故口渴；熱擾心神，故心煩；陰津虧損，皮膚失養(yǎng)，則皮膚干燥；熱迫膀胱，則溲黃；熱結(jié)腸道，則便燥；舌質(zhì)紅、苔黃、脈細(xì)數(shù)均為氣陰津傷，虛熱內(nèi)盛之象。
    2.濕熱浸漬癥狀：四肢痿軟、因重、麻木、微腫，尤以下肢多見，可有發(fā)熱，胸脘痞悶，小便熱赤澀痛。苔黃膩，脈細(xì)數(shù)。
    證候分析：濕熱浸漬肌膚、經(jīng)脈氣血阻滯，則四肢痿軟、因重、微腫；濕熱不攘，氣血運(yùn)行不暢，則見麻木；濕熱阻滯，氣機(jī)不暢，可見發(fā)熱、胸脘痞悶；濕熱下注，則小便熱赤澀痛；苔黃膩，脈濡數(shù)是為濕熱蘊(yùn)蒸之象。
    3.脾胃虛弱癥狀：肢體肌肉痿軟無力，逐漸加重，神疲乏力，動(dòng)則氣急，納食減少，食后脘腹作脹，大便溏薄，面色萎黃或面浮。舌淡苔薄白膩，脈濡細(xì)。
    證候分析：脾胃虛弱，精微不運(yùn)，氣血生化乏源則肌肉筋脈失榮，面色不華，肢體肌肉痿軟無力、逐漸加重；氣虛壩賄神疲乏力、動(dòng)則氣急；脾失健運(yùn)，胃失和降，則納食減少、食后脘腹作脹；脾虛清陽不升測大便溏�。黄⑻摬荒苓\(yùn)化水濕側(cè)面浮、苔膩；
    舌淡、苔薄白膩、脈濡細(xì)乃是脾胃虛弱、精微不運(yùn)之象。
    4.肝腎虛損癥狀：起病緩慢，下肢痿軟無力，不能久立，甚至步履全廢，腿脛肌肉漸脫，腰脊酸軟，咽干，齒搖，目眩，脫發(fā)，耳鳴，遺尿，男子遺精早泄，婦女月經(jīng)不調(diào)，小兒發(fā)育遲緩。舌紅少苦，脈虛細(xì)數(shù)。
    證候分析：肝腎虛損，精血不能濡養(yǎng)筋骨肌肉，漸成痿證，故起病緩慢、下肢痿軟無力、不能久立、甚至步履全廢；久則筋展肉枯，故腿脛大肉消脫；腰為腎之府，腎主骨，生髓，開竅于耳，齒為骨之余，精髓不足，故腰脊酸軟、齒搖、耳鳴；肝藏血，開竅于目，發(fā)為血之余，肝血虧虛，不能上承，故見咽干、目眩、脫發(fā)；腎藏精，司二便，腎虛不能藏精，故見遺精、早泄、遺尿、小兒發(fā)育遲緩；肝腎虧虛，沖任失調(diào)，故見月經(jīng)不調(diào)；舌紅少苦、脈虛細(xì)數(shù)均為肝腎陰虧內(nèi)熱之象。

    【分型治療】
    1.肺熱葉焦治則：清熱潤肺，養(yǎng)陰生津。
    方藥：清燥救肺湯加減。
    桑葉12克石膏30克麥冬9克杏仁9克麻仁9克阿膠9克批把葉12克桑白皮9克黨參12克甘草6克隨癥加減：口渴者，加花粉12克、玉竹9克、百合9克、蘆根30克，以養(yǎng)陰生津；心煩者，加談豆豉9克，以清心除煩；咽于不利者，可加金銀花、連翹各9克，以清熱利咽；咳嗆少痰者，加川貝粉3克（吞），以化痰；溲黃者，加滑石30克，以清熱利濕；便燥者，加生大黃9克，以清熱通便。
    2.濕熱浸漬治則：清熱利濕，通利氣血。
    方藥：加味二妙散化裁。
    黃柏9克蒼術(shù)9克萆粟9克防己12克木通6克薏苡仁15克牛膝9克當(dāng)歸9克生地9克熟地9克赤芍9克丹參15克桃仁9克紅花3克枳殼12克隨癥加減：胸脘痞悶、肢重且腫者，可加厚樸9克、茯苓12克、澤瀉15克，以化濕利水；發(fā)熱者，加清水豆卷12克、金銀花、連翹各9克，以清熱；小便熱赤澀痛者，加銳蓄、瞿麥各9克，以清熱利濕。
    3.脾胃虛弱治則：健運(yùn)脾胃溢氣升清。
    方藥：補(bǔ)中益氣湯加減。
    黃芪30克黨參12克白術(shù)12克山藥15克扁豆12克薏苡仁15克陳皮9克砂仁3克當(dāng)歸9克柴胡9克升麻6克炙甘草6克隨癥加減：納食減少者，加神曲9克、麥芽12克，以消食；食后脘腹作脹者，加枳殼12克，以理氣；
    面浮者，加澤瀉15克，以利水。
    4.肝腎虛損治則：補(bǔ)益肝腎，滋陰清熱。
    方藥：河車大造丸合虎潛丸加減。
    黨參12克紫河車12克杜仲9克牛膝9克麥冬9克黃柏9克知母9克熟地9克龜版9克鎖陽9克當(dāng)歸9克白芍9克甘草6克。
    隨癥加減：熱甚者，宜去鎖陽9克，加枸杞子、菊花各9克，以清肝熱；面色萎黃不華、乏力甚者，加黃芪30克、雞血藤12克，以補(bǔ)氣養(yǎng)血。

    【中成藥】
    1.補(bǔ)中益氣丸  每次3克，每日3次。
    2.左歸九  每次3克，每日2次。
    3.右歸丸  每次3克，每日2次。

    【簡便方】
    1.冬瓜皮50克、西瓜皮50克，水煎，飲湯，常服。

    2.蠶豆衣30克、玉米須30克，水煎服，每日2次，常服。

    3.60克大米煮粥，然后將30克山藥加少量水搗爛成糊狀物，加入到大米粥中拌勻，再放入15克白扁豆，共煮至豆熟服用，每日2次，每次1碗。

    【其它療法】
    針灸療法：灸曲池、合谷、尺澤、太淵、列缺、手三里、環(huán)跳、風(fēng)市、陽陵泉、陰市、足三里、絕骨、昆侖、丘墟、解溪、三陰交。上穴每次取3～5穴，交替使用。
    食療法：
    （1）30克黃芪煎取藥汁，50克牛肉切成小塊，用黃芪汁和適量清水煮，將熟時(shí)放入100克大米煮粥，每日服2次。
    （2）母雞1只，枸杞子30克、菟絲子30克放入雞肚內(nèi)，燉熟后食雞飲湯。
    （3）蹄胖1只、蹄筋、50克。將杜仲30克、牛膝30克水煎，然后用藥什燉蹄胖和蹄筋，放入鹽、味精適量，食肉喝湯。
    （4）芝麻25克、胡桃肉25克共研碎，與100克豬骨髓粉一起炒熟，每次服10克，每日服2次。
    適當(dāng)體育療法、按摩和跟腱延長等康復(fù)和整形手術(shù)仍是肌營養(yǎng)不良癥患者最常用的治療方法。

    【注意事項(xiàng)】
    1.在病情發(fā)展過程中，要加強(qiáng)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)及按摩。臥床不起者要防止褥瘡和肺部感染的發(fā)生。
    2.患者應(yīng)以高蛋白飲食為主。疾病初起屬實(shí)證者，當(dāng)以涼性食物為主，多食蔬菜水果，少食油膩之品；日久以虛為主者，應(yīng)適當(dāng)多食魚類、蛋類、雞肉、瘦豬肉、牛肉、羊肉等“血肉有情之品”，但也不可太過，以免損傷脾胃；慎用滋補(bǔ)，所謂“虛不受補(bǔ)”，可食用具有健脾和胃作用的食物，如山楂、薏苡仁、雞肫、陳皮等，直至脾胃調(diào)和后再適當(dāng)進(jìn)補(bǔ)為宜。
    3.應(yīng)對家族史作分析和血清CPK測定以及基因分析，及早發(fā)現(xiàn)攜帶者，做好婚姻、遺傳和優(yōu)生的宣傳教育。

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